Intrakortikale Inhibition bei Hereditärer Spastischer Spinalparalyse

Klimpe S, Visbeck A, Urban PP, Wicht S, Dietrich M; Neurologische Klinik der Uniklinik Mainz

Einleitung: Die hereditären spastischen Spinalparalysen umfassen eine genetisch heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die durch eine progrediente spastische Gangstörung mit gesteigerten Muskeleigenreflexen charakterisiert sind. Mit der transkraniellen Magnetstimulation konnte das klinische Bild der Motorneurondegeneration elektrophysiologisch bestätigt werden, neue Erkenntnisse bzgl. der Pathophysiologie der HSP konnten jedoch nicht gewonnen werden. Im Gegensatz dazu zeigte sich bei der Analyse der intrakortikalen Inhibition und Fazilitation mittels der transkraniellen Doppelstimulation bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) eine intrakortikale Disinhibition als mögliche Ursache der Spastik. Wir untersuchten die intrakortikale Exzitabilität bei HSP – Patienten. Methodik: 26 HSP –Patienten und 30 gesunde Kontrollpersonen wurden mit der transkraniellen magnetischen Doppelstimulation mit Ableitung an den Armen untersucht. Ergebnisse: Für die gesamte Patientengruppe konnten keine signifikanten Unterschiede im Vergleich zum Kontrollkollektiv nachgewiesen werden. Bei schwerer betroffenen Patienten zeigte sich jedoch ein Trend zur intrakortikalen Disinhibition. Schlussfolgerung: Die Befunde einer im wesentlichen nicht beeinträchtigten intrakortikalen Inhibition bei der HSP deuten im Gegensatz zur ALS auf eine primär spinale Pathologie hin. Dies ist kongruent zu pathohistologischen Studien, die bei der HSP eine Atrophie der Pyramidenbahn nachweisen konnten.